Τμήματα και υπηρεσίες

ΗΛΙΑΚΗ ΚΝΙΔΩΣΗ

Η ηλιακή κνίδωση (ουρτικαρία) είναι μια σπάνια κατάσταση στην οποία η έκθεση στην ακτινοβολία UV ή μερικές φορές ακόμη και στο ορατό φως, δημιουργεί μια περίπτωση κνίδωσης ή εξανθήματος που μπορεί να εμφανιστεί στις καλυπτόμενες και μη περιοχές του δέρματος. Κατατάσσεται ως ένα είδος φυσικής κνίδωσης.

Πρωτοπεριγράφηκε το 1904 από τον P. Merklen

Ο παράγοντας του ανθρώπινου σώματος που είναι υπεύθυνος για την αντίδραση στην ακτινοβολία γνωστός και ως φωτοαλλεργικός, δεν έχει ακόμα προσδιοριστεί.

 Η διάγνωση της νόσου είναι αρκετά δύσκολη επειδή μοιάζει με άλλες δερματολογικές παθήσεις όπως το πολύμορφο εξάνθημα εκ φωτός PLE (polymorphous light eruption).

Η πιο χρήσιμη δοκιμασία είναι ένα διαγνωστικό phototest, ένα εξειδικευμένο test που επιβεβαιώνει την παρουσία μιας μη φυσιολογικής εγκαυματικής αντίδρασης. Μόλις αναγνωριστεί η νόσος αρχίζει η θεραπεία που περιλαμβάνει αντιισταμινικά και θεραπείες απευαισθητοποίησης όπως η φωτοθεραπεία  Σε πιο περίπλοκες και βαριές περιπτώσεις είναι δυνατή η χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων και η πλασμαφαίρεση.

Η αρχική ανακάλυψη της νόσου έγινε από τον P. Merklen το 1904, αλλά δεν είχε προσδιοριστεί όνομα μέχρι την υπόδειξη της «ηλιακής κνίδωσης" από τον Δούκα το 1923. Ωστόσο, οι έρευνές τους αναμφίβολα συνέβαλαν στην μελέτη αυτής της σπάνια νόσου. Περισσότερες από εκατό περιπτώσεις έχουν αναφερθεί στον περασμένο αιώνα.

Συμπτώματα

Οι περιοχές που προσβάλλονται  αφορούν εκτεθειμένο δέρμα που δεν προστατεύεται από ρούχα. Οι περιοχές που υπόκεινται σε συνεχή έκθεση στις ακτίνες του ήλιου , είναι πιθανόν ελαφρώς να επηρεαστούν , εάν όχι και καθόλου.

Οι ασθενείς που εκτίθενται στην ηλιακή ακτινοβολία μέσα σε λίγα λεπτά εμφανίζουν έντονη και συνεχή φαγούρα , πόνο και εξάνθημα.  Έχει χαρακτηριστική εντόπιση στις περιοχές που εκτέθηκαν στον ήλιο και η απομάκρυνση από τον ήλιο έχει σαν αποτέλεσμα την υποχώρηση των βλαβών. Οι τυπικές βλάβες που εμφανίζονται από την έκθεση στον ήλιο υποχωρούν μέσα σε 1-2 ώρες και σπάνια ξεπερνούν τις 24 ώρες.

Αν επηρεάζονται μεγάλες περιοχές του σώματος, η απώλεια υγρών από το δέρμα μπορεί να οδηγήσει σε ζάλη, κεφαλαλγία, ναυτία και έμετο.

 Σπάνια, έχει αναφερθεί και βρογχόσπασμος . Μπορεί να εμφανιστεί αναφυλακτική αντίδραση (σοκ) σε περίπτωση που μια μεγάλη περιοχή του δέρματος εκτεθεί ξαφνικά. Το εξάνθημα θα υποχωρήσει σε μερικές ώρες από τη στιγμή που το άτομο σταματά να εκτίθεται στην υπεριώδη ακτινοβολία

Αίτια

Η ηλιακή κνίδωση είναι μία αντίδραση υπερευαισθησίας στις ανοσοσφαιρίνες Ε, που προκαλείται από πρωτογενείς ή δευτερογενείς παράγοντες ή από κάποια εξωγενή αντίδραση φωτοευαισθησίας.

Η κύρια ηλιακή κνίδωση θεωρείται ως μια αντίδραση τύπου Ι υπερευαισθησίας (μία ήπιας σοβαρότητας αντίδραση σε ένα αντιγόνο, που συνοδεύεται από αναφυλαξία ) κατά την οποία ένα αντιγόνο, ή μια ουσία που προκαλεί ανοσολογική αντίδραση, επάγεται από την υπεριώδη ή ηλιακή ακτινοβολία.

Η δευτερογενής ηλιακή κνίδωση μπορεί να παρουσιαστεί όταν ένα άτομο έρχεται σε επαφή με χημικά προϊόντα όπως η πίσσα και οι βαφές. Αυτοί που χρησιμοποιούν φάρμακα όπως το benoxaprofen ή πάσχοντες από ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία, μπορούν επίσης να αποκτήσουν τον δευτερογενή τύπο. Οι παράγοντες που προκαλούν την αντίδραση φωτοευαισθησίας είναι εξωγενείς, γιατί βρίσκονται έξω από το σώμα και του προκαλούν μεγαλύτερη ευαισθησία στο φως.

Ακόμα υπάρχουν και κάποια σπανιότερα αίτια ηλιακής κνίδωσης. Για αυτούς που είναι ευαίσθητοι στο ορατό φως, οι λευκές μπλούζες μπορεί να αυξήσουν τις πιθανότητες ενός κρούσματος. Σε ένα περιστατικό, οι γιατροί βρήκαν ότι οι λευκές μπλούζες απορροφούσαν υπεριώδη ηλιακή ακτινοβολία τύπου Α και την μετέτρεπαν σε ορατό φως, που με την σειρά του προκαλούσε και την αντίδραση. Ένας άλλος ασθενής που του χορηγούνταν τετρακυκλίνη ως αντιβιοτικό για μία ξεχωριστή δερματολογικά διαταραχή, όταν εκτέθηκε στον ήλιο εμφάνισε εξάνθημα, υποδηλώνοντας έτσι για πρώτη φορά ότι η τετρακυκλίνη προκαλεί ηλιακή κνίδωση.

Δεν είναι ακόμα γνωστό ποια συγκεκριμένη ουσία στο σώμα προκαλεί την αλλεργική αντίδραση στην ακτινοβολία. Όταν ασθενείς που έπασχαν από ηλιακή κνίδωση ενέθηκαν με ακτινοβολημένο αυτόλογο ορό, πολλοί ανέπτυξαν κνίδωση στην περιοχή της ένεσης. Ενώ όταν ενέθηκαν άνθρωποι χωρίς ηλιακή κνίδωση, δεν παρουσίασαν ανάλογα συμπτώματα. Αυτό αποδεικνύει ότι η αντίδραση είναι χαρακτηριστικό των ασθενών με ηλιακή κνίδωση και δεν είναι φωτοτοξική. Είναι πιθανό, αυτό το φωτοαλλεργιογόνο να εντοπίζεται στους υποδοχείς των ανοσοσφαιρινών Ε, που βρίσκονται στην επιφάνεια των μαστοκυττάρων. Το φωτοαλλεργιογόνο πιστεύεται ότι ξεκινά την διαμόρφωσή του μέσω της απορρόφησης ακτινοβολίας από ένα χρωμοφόρο. Έτσι το μόριο, λόγω της ακτινοβολίας, μεταλλάσσεται με αποτέλεσμα να δημιουργείται το νέο φωτοαλλεργιογόνο.

Διάγνωση

Η διάγνωση της ηλιακής κνίδωσης μπορεί να είναι δύσκολή, ωστόσο η παρουσία της νόσου μπορεί να επιβεβαιωθεί με την εξέταση με photo-tests. Υπάρχουν πολλές εκδοχές αυτών των τεστ όπως photopatch tests, phototests, photoprovocation tests, και εργαστηριακά τεστ . Όλα αυτά είναι απαραίτητα για να καθοριστεί η ακριβής ασθένεια από την οποία πάσχει ο ασθενής.

Τα photopatch tests είναι αυτοκόλλητα τεστ, που πραγματοποιούνται όταν ο ασθενής εμφανίζει συγκεκριμένα συμπτώματα εξαιτίας κάποια αλλεργίας που παρουσιάζεται ύστερα από επαφή με το ηλιακό φως. Μετά την διαδικασία, στον ασθενή χορηγείται μικρή δόση υπεριώδους ακτινοβολίας τύπου Α.

Ένα άλλο τεστ, γνωστό ως photo-test, είναι και το πιο χρήσιμο στην αναγνώριση της ηλιακή ακτινοβολίας. Σε αυτό το τεστ, περιοχές δέρματος μήκους ενός εκατοστού υποβάλλονται σε ποικίλες ποσότητες υπεριώδους ακτινοβολίας τύπου Α ώστε να καθοριστεί η ακριβής δόση ακτινοβολίας που προκαλεί τον σχηματισμό κνίδωσης..

Ένας τρίτος τύπος τεστ είναι το photoprovocation test, που χρησιμοποιείται για να ανιχνεύσει βλάβες που προκαλούνται από ηλιακά εγκαύματα.. Εάν η διαδικασία έχει ως αποτέλεσμα την εμφάνιση εξανθήματος, τότε ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε βιοψία. Τέλος, υπάρχουν εργαστηριακά τεστ που περιλαμβάνουν εξετάσεις αίματος, ούρων και κοπράνων. Σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να διενεργηθεί και βιοψία δέρματος

Θεραπεία

Αντιϊσταμινικά

Οι ισταμίνες είναι πρωτεΐνες που συνδέονται με πολλές αλλεργικές αντιδράσεις. Όταν η υπεριώδης ακτινοβολία ή το φως έρχονται σε επαφή με ένα άτομο που πάσχει από ηλιακή κνίδωση, απελευθερώνεται ισταμίνη από τα μαστοκύτταρα. Όταν συμβαίνει το παραπάνω, η διαπερατότητα των αγγείων κοντά στην περιοχή απελευθέρωσης της ισταμίνης αυξάνεται. Αυτό επιτρέπει στο αίμα να εισέλθει στα αγγεία και να προκαλέσει φλεγμονή. Τα αντιϊσταμινικά καταστέλλουν τη δράση της ισταμίνης.

Η Τερφεναδίνη, ένας H1 ανταγωνιστής υποδοχέα ή φάρμακο που καταστέλλει το γονίδιο του Η1 υποδοχέα, το οποίο συνδέεται με πολλές αλλεργικές αντιδράσεις, έχει αποδειχθεί ως το πιο δραστικό αντιϊσταμινικό για τη συγκεκριμένη ασθένεια. Ασθενείς που τους χορηγήθηκαν 240 χιλιοστά του γραμμαρίου τη μέρα ήταν δυνατό να ανεχθούν φυσιολογική έκθεση στον ήλιο χωρίς να υποφέρουν από κάποια αντίδραση. Σε κλινικές δοκιμές, οι ασθενείς βρέθηκαν να χρειάζονται ίσαμε την τριπλάσια κανονική δόση ακτινοβολίας προκειμένου να εμφανίσουν τα συμπτώματα της κνίδωσης .

Ασθενείς με λιγότερο ισχυρές μορφές ηλιακής κνίδωσης όπως σταθερή ηλιακή κνίδωση μπορούν να αντιμετωπιστούν με το φάρμακο fexofenadine, το οποίο μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί προληπτικά για την αποφυγή υποτροπής.

Απευαισθητοποίηση

Αυτή η μορφή θεραπείας έχει στόχο να μειώσει τη σφοδρότητα ή γενικά να εξαλείψει τις αλλεργικές αντιδράσεις των ασθενών με τη σταδιακή αύξηση της έκθεσης στη μορφή της ακτινοβολίας που προκαλεί την αντίδραση. Στην περίπτωση της ηλιακής κνίδωσης, οι φωτοθεραπεία και φωτοχημειοθεραπεία είναι οι δύο κύριες θεραπείες απευαισθητοποίησης.

Ανοσοκαταστολή

Οι γιατροί μερικές φορές χορηγούν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως πρεδνιζολόνη και κυκλοσπορίνη εάν οι ασθενείς πάσχουν από μία ισχυρή μορφή ηλιακής κνίδωσης. Ωστόσο, οι παρενέργειες αυτών των φαρμάκων μπορεί να είναι σοβαρές και αυτός είναι ο λόγος που προορίζονται μόνο για τις πιο ακραίες περιπτώσεις.

Πλασμαφαίρεση

Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να χρησιμοποιηθεί πλασμαφαίρεση. Αυτή η τεχνική χρησιμοποιείται για να αφαιρεθούν το πλάσμα ή το υγρό από τα ερυθροκύτταρα του αίματος τα οποία επιστρέφονται μετά στο σώμα. "Αφαιρεί ένα παράγοντα της κυκλοφορίας από το αίμα ο οποίος μπορεί να σχετίζεται με την πρόκληση της κνίδωσης", αλλά ακόμα ελέγχεται και δεν είναι πάντοτε αποτελεσματικό. Όταν πετύχει η θεραπεία, η φωτοευαισθησία του ασθενούς μειώνεται σε βαθμό που μπορεί να χρησιμοποιηθεί θεραπεία PUVA, η οποία μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα τη μείωση της έξαρσης των κνιδωμάτων για αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα. Το μεγαλύτερο μειονέκτημα αυτής της θεραπείας είναι ότι οι παρενέργειες της μπορεί να είναι σοβαρές και να προκληθούν αναφυλακτικά επεισόδια.